Boala Behcet - simptome, tratament, medicamente


Boala Behcet este caracterizat prin trei simptome principale - ulcere aftoase, ulcere genitale si uveita. Hipocrate a descris boala Behcet în BC secolul V, dar prima mențiune a definiției bolii și se referă la turc dermatolog Behcet în 1924.

Toate teoriile despre originea bolii Behcet tind să rolul de lider de nivel autoimune. Dar, recent, multe studii sugereaza ca boala poate fi declansata de agenti infectiosi (virus herpes simplex, aproape streptococi, stafilococi și Escherichia coli), care sunt de obicei găsite în gură.

Implicarea sistemelor și boala Behcet este limitată la leziunilor vasculare ale acestor organe. Examinarea microscopică a arătat semne de inflamație în țesutul cu un număr mare de neutrofile.

frecvență
Boala Behcet apare cel mai frecvent pe teritoriul Drumul Mătăsii, din Asia Centrală în China. În Turcia, cea mai mare apariția - 420 de cazuri la 100 000 de locuitori. În altă parte - 1 caz la 15 000 de locuitori 000-500. În Orientul Mijlociu, bărbații suferă mai mult decât femeile (5: 1), invers european. Vârsta medie a manifestari ale bolii - 25-30 de ani. Într-o epocă anterioară la boală Behcet de ochi de multe ori afectat.


Barbatii dezvolta adesea complicații grave: tromboză de arteră decalaj, SNC, iar femeile dezvolta adesea leziuni ale pielii.
Morbiditatea și mortalitatea în boala Behcet
• Până la 16% din pacienti mor in termen de 5 ani de la data de diagnostic.
• cauza de deces este de obicei o tromboza coronariana sau pulmonare decalaj.

• Sistemul nervos frecventă a ucide 20% dintre pacienții de peste 7 ani.
• complicații oculare care duc la orbire în 15% din pacienți.

Simptomele Behcet

Modificări specifice:
Cutanate și mucoase
Retsydyvyruyuschye 1. ulcere aftoase dureroase în gură.
2. Cel mai adesea găsit în domeniile acoperite de epiteliu scuamos (orofaringe) nu se găsesc pe limbă, gingii, cerul greu.

3. Leziunile cutanate din zona genitala pot aparea la ambele sexe.

4. eritem multe ori se dezvolta pe picioare la femei sunt permise 2-3 săptămâni, dar apoi din nou acolo. Trebuie diferențiat de alte erytem nu caracteristice bolii Behcet. În acest caz, consulta un dermatolog.

5. Psevdofollikulyarnye sau acnee-formă leziunile sunt mai frecvente la bărbați, situate pe trunchi și extremități.

leziuni oculare
1. leziuni oculare leziuni care însoțesc ale cavității bucale și apar în 10% din cazuri.
2. Glaucom.
3. sinechiilor.
4. vasculita retiniană.
5. infarct.
6. hemoragie.

7. edem a nervului optic.
8. Invinge navele retiniene.

Simptome: vedere încețoșată, durere periorbital, fotofobie, sclera injectare, apoase.
• Barbatii sunt de obicei mai multe sanse de a dezvolta complicatii ale bolii de ochi.
• De multe ori recurente uveita înapoi poate duce la orbire.
• Uneori, simptomele bolii de ochi pot fi primele simptome. Motivele care duc la orbire, apar în primele șapte ani. Prognoza mai bine la pacienții la care aceste simptome au dezvoltat mai târziu.

Despre mesageri de orbire, inclusiv uveite, spune programul "Trăiește sănătos!":
manifestări neurologice
• complicații destul de rare se dezvolta peste 1-8 ani de la primele semne bolezni.Chasche afectează substanța creierului în sine.
• Deteriorarea redare memorie și memorie.
• orientarea în spațiu, capacitatea de aritmetică și competențe lingvistice sunt conservate.

• În 54% din cazuri se dezvolta probleme de comportament.
• Simptomele neurologice pot include: convulsii, klonus, semn Babinski pozitiv, vorbire, înghițire, labilitate emoțională, paralizie spastica si dementa.
• nervi periferice sunt rareori implicate în procesul patologic.

vasculopatia

Boala 1. Behcet poate impulsiona dezvoltarea de anevrism artera pulmonara, care este de multe ori cauza de deces al pacientului. Anevrism, în plus, poate provoca tromboza de jumătatea dreaptă a inimii, hemoftiz (hemoptizie), tuse, disfagie, dureri în piept.
2. Manifestari vaskulytov depind de organul afectat.

3. Arterele sunt afectate mai frecvent la barbati.

4. Viena suferă mai mult decât artere. Cele mai frecvente tromboflebita superficială combinat cu eritem. La barbati, acest lucru poate duce la scleroza și liniar îngroșare a zonei afectate. Palparea marcat sigiliu tesutului subcutanat.

5. Simptomele depind vasele afectate și pot varia. De exemplu, trase de trombi de vena vena cavă inferioară a ficatului poate fi unul dintre mecanismele de boala Budd-Chiari sindromul Behcet.

artrită
1. Artrita si artralgii se gasesc in 60% dintre pacienți și afectează adesea inferioare, în special la genunchi. Glezne, încheieturi și coate, de asemenea, pot fi implicate în acest proces, dar se întâmplă mai rar.

2. De multe ori pacientii se plang de dureri difuze la nivelul articulațiilor.
3. Artrita nedeformuyemyh de obicei asimetric și poate fi mono- și oligo-poliatritom.
4. Simptomele sunt rapid și rareori devine cronica.

Afișează Hastroyntestynalni
1. Pierderile tractului gastrointestinal apar la 16% dintre pacientii cu boala Behcet.

2. leziuni ulcerative duce la dureri abdominale, diaree cu sânge, perforație intestinală. Ulcere și eroziuni asupra simptomelor imposibil de distins de alte boli ale colonului, dar sunt întotdeauna în ileotsekalnohooblasti.

Leziuni ale sistemului genito-urinar
1. glomerulonefrita și hematurie.

2. Epididimit.
3. Uneori, se dezvoltă un complicatii urât ca vezică neurogenă.

leziuni renale
1. Există 15% dintre pacienți.
2. Se poate dezvolta amiloidoza.
3. Prima manifestare poate fi proteinurie.

alte simptome
1. Din inima poate fi: vasculită coronariene, tromboză, miocardita, pericardita, endocardita, granulomatoza cu fibroză, regurgitare și disfuncție diastolică (5-17%).

2. Plămânii sunt afectate în 18% din cazuri.
3. Nu au vasculita pulmonara cu hipertensiune arterială pulmonară și pleurezie.
4. Anevrismele arterei pulmonare boala Behcet dus la hemoptizie masivă.

Diagnosticul de boala Behcet
Boala Behcet este dificil de diagnosticat. Aceasta nu este doar o variabilitate simptom, dar faptul că boala apare în țara noastră sunt rare. Datorită diferitele manifestări ale bolii numit consultări pacient următorii experți:

• Reumatologi
• urolog în leziuni ale pielii și mucoaselor in zona genitala
• Neurolog pentru sistemul nervos central
• Doctor
• gastroenterolog

• Dermatolog
• Chirurg
• Nefrologie
• pneumolog sau cardiolog

Pentru a confirma diagnosticul trebuie să fie de cel puțin 2 criterii principale:
1. Retsydyvyruyuschye rubtsuyuschyesya ulcere genitale dureroase.

2. leziuni oculare, inclusiv față și spate uveita, hipopion, vasculita retiniana.
3. leziuni ale pielii, incluzând eritem, psevdofollikulit, uhrevidnye papulopustuleznyh sau daune.
4. O reacție pozitivă la testul cutanat cu: papule de învățământ cu un diametru de 2 mm la 48 ore după injectare.

Pentru a confirma diagnosticul de asemenea utiliza criterii suplimentare:

1. daune multiorganică: ficat, rinichi și inimă.
2. Vârsta primele manifestări - 25-35 de ani.
3. manifestări organe depinde de scena.
Servicii de laborator

Teste de sange clinice și biochimice
• caracteristic nespecifică a oricărei inflamații.
• În timpul atacului a crescut proteina C reactiva, VSH, WBC, proteine ​​de fază acută și completează componente.

• Nivelurile crescute de IgA, IgG, α-2 globulina, IgM și complexelor imune.
• Nici unul dintre aceste date nu este specific pentru boala Behcet dovedesc fazei active a bolii.

analize specifice
• Prezența anticorpilor antifosfolipidici poate duce la o mai tromboza.
• lichid Synovialnaya care este obținut prin puncție a îmbinării, are o viscozitate mare și temperament.

• Este necesar doar de Cercetare a identifica necroză aseptică de cristale în articulații sau alte daune la pacienți.
• lichid cefalorahidian. Schimba-l punctul de inflamație locală cu creșterea proteine ​​limfocite. De asemenea, tipic pentru multi pacienti cresterea presiunii intracraniene.

Render cercetare
• examen radiologic, RMN si CT. Este necesar să se evalueze gradul de daune in comun.
• CT a creierului poate identifica zonele de ischemie.
• rezonanță magnetică nucleară poate detecta vaskulopatyya cerebral, zone cu ischemie acută și subacută.
• Angiografie este efectuat pentru a detecta anevrisme.

Alte teste
Încercare a pielii: pagube minime piele conduce la formarea de papule inflamatorii 24-48 de ore.
Descoperirile histologice
Deși nu există nici o schimbare histologice specifice pentru boala Behcet, probele de biopsie sunt semne vaskulytov și infiltrare peryvaskulyarnoy. CNS pot fi însoțite de meningeală și inflamație cerebrală, atrofie a creierului si entsefalomalyatsiya (înmuiere a tesutului cerebral). Tromboza razvivayutsyadostatochno de multe ori, dar ele ar trebui să fie diferențiate de vaskulytov alte boli.

Diagnosticul diferențial al bolii Behcet
1. amiloidoza
2. sindrom antifosfolipidic
3. Bolile inflamatorii ale colonului
4. Sindromul paraneoplazic
5. poliarterita nodular

6. lupus eritematos sistemic
7. granulomatoza Wegener
8. maligne
9. HLA-B27 boli asociate (ankilozuyuchyyspondyloartryt, artrita reactivă, artrită psoriazică)

10. HIV / SIDA
11. infecții virale și bacteriene

tratament

terapie
• Ulcer tratate eficient cu corticosteroizi pe cale orală (dexametazona, metilprednisolon).
• Pentru leziunile grave ale pielii și corticosteroizi sistemici second mucoase, azatioprina, pentoxifilina, interferon-alfa, colchicina, talidomida.

• eritem tratați cu colchicină.
• Ulcer pe organele genitale eficace Sukralfeyt.
• Orice deteriorare a tractului gastro-intestinal, folosind sulfasalazină, Mezalamin.
• Pacienții cu anevrism ciclofosfamida administrată.
• Orice deteriorare a articulatiilor utilizate prednyzon, injectii cu corticosteroizi în comun, AINS. Colchicina, Sulfasalazina și interferon-alfa aplică, de asemenea. Levamisol și azatioprină sunt

terapie alternativă
• Orice deteriorare a ochilor folosi in mai multe tratamente, dar cea mai bună metodă de astăzi este terapia cu interferon.
• CNS tratat cu corticosteroizi, ciclofosfamidă sau clorambucil
• Tromboza terapie antykoahulyatsiynoyi tratate: aspirina, Cardiomagnyl, Heparina, Kleksan, Fragmin.

• inhibitori ai factorului de necroză tumorală alfa (Ynflyksymab și etanercept) au dovedit eficacitatea lor în tractul gastro-intestinal și leziuni ale sistemului nervos central, precum și leziuni la nivelul pielii, mucoaselor si articulatiilor.

Tratamentul chirurgical
• În unele cazuri, dezvoltarea complicațiilor, poate necesita o intervenție chirurgicală.
• GIT-Patologie: stenoza, perforare, sângerare.

• anevrism artera pulmonară, tromboză și vasculita.
• anevrisme intraventriculară, tromboză coronariană, fibroză endocardului.
• Glaucom, cataracta, dezlipire de retina.
• funcționare Neurochirurgie este necesar pentru anevrisme cerebrale și navele tromboză arterială care alimentează creierul.

nutriție
• Nu există recomandări specifice.

• Pacienții cu tractului gastro-intestinale severe ar trebui să fie transferate către nutriție parenterală, precum și altor pacienți cu leziune intestinală severă.

activitate
Activitatea nu se limitează, cu excepția cazurilor în care pacientul este articulatiilor impresionat dificile.
medicamente
De obicei, boala Behcet, folosind medicamente imunosupresive. Deoarece cauza reală a bolii nu este cunoscută, un tratament are scopul de a reduce simptomele prin suprimarea sistemului imunitar. Din păcate, aceste medicamente cresc riscul de infecție. Tratament simptomatic îndreptate la simptome specifice:. Ulcere, artrita și așa mai departe D.

Corticosteroizii
Poate fi folosit oral sau parenteral în leziuni sistemice, ulcere topice și leziuni ale ochiului sau vnutrysustavno - artrita.

metilprednisolon
Reduce inflamația prin suprimarea migrației leucocitelor, și poate fi oprit reduce permeabilitatea capilară. Proiectat intravenos în cazurile severe

doză
Adulți: 1 mg / kg, în funcție de manifestările clinice.

Copii: Ca la adulți.

contraindicatie
Hipersensibilitate. Virale, fungice sau cutanate tuberculoza leziuni.
Ușor la: hiperglicemie, edem, osteonecroză, ulcer peptic, osteoporoza, euforie, psihoză, suprimarea de crestere, miopatie, infecții.

prednyzon
Reduce eliberarea de mediatori inflamatori, migrația de neutrofile, monocite și funcția celulelor T.
doză
Adulți: 60 mg / kg, în funcție de manifestările clinice.
Copii: Ca la adulți.

contraindicatie
Nu contraindicații absolute; prudență în diabetul zaharat, hipertensiune arteriala, necroză aseptică, cataractă și infecție activă.

dexametazona
Multe avantaje precum dezavantaje. Stabilizează celulele lizosomalnimembrany și crește sinteza surfactantului crește concentrația de vitamina A în ser. Efectele secundare includ hiperglicemia, hipertensiunea, hemoragia, ulcere, leziuni ale sistemului nervos central. Cele mai multe dintre aceste efecte depinde de doza.
doză
Adulți: 0,5 mg / kg, în funcție de manifestările clinice.

Copii: 0,03-0,15 mg / kg

contraindicatie
Hipersensibilitate. Fungice sau infecții virale.
medicamente imunosupresive
Reducerea raspunsul imun, care provoaca simptome Behcet.

Azatioprina (Imuran)
Conceput pentru a suprima reacție de hipersensibilitate întârziată.
doză
Adulți: 2-3 mg / kg, una sau mai multe doze în funcție de manifestările clinice.

Copii: Doza pentru adulți.

contraindicatie
Hipersensibilitate. Tsytopenyya acută, disfuncție hepatică, boli hepatice acute.
ciclofosfamida
Agent care inhibă diferite funcții celulare de alchilare.

doză
Adulți: 1-3 mg / kg, 500-1000 mg / m ², în funcție de tabloul clinic, nivelurile de răspuns și toxicitatea.
Copii: Doza pentru adulți.

contraindicatie
Hipersensibilitate. Infecție. Disfuncție acută de tsytopenyya măduvei osoase.

imunomodulatori
Aceste medicamente acționează asupra sistemului imunitar in moduri diferite, ceea ce reduce manifestările boala Behcet. Cu toate acestea, aceste medicamente nu suprima sistemul imunitar.

colchicină
Este folosit în boli autoimune, dar mecanismul de acțiune nu este suficient de clară.

doză
Adulți: 0,6 mg / kg.
Copii: 0,02 mg / kg.
contraindicatie
Hipersensibilitate. Disfuncție acută hepatică și / sau boli de rinichi, încălcarea sânge.

sulfasalazină
Se compune din două medicamente: sulfapiridină și acid 5-aminosalicilic, utilizate în mod obișnuit în artrita reumatoidă. De asemenea eficace în inflamația intestinului, spondyloartropatyyah.

doză
Adult: 2-4 g / kg.
Copii: 40-60 mg / kg.
contraindicatie
Hipersensibilitate.

levamisol
Este utilizat la pacientii cu boala Behcet cu ulcere aftoase și răni în zona genitală.
doză
Adulți: 150 mg / kg de două ori pe săptămână.
Copii: nu sunt setate.
contraindicatie
Hipersensibilitate.

ciclosporină
Folosit pentru uveita. Utilizate în prima la pacienți după transplant. Acesta inhibă activarea celulelor, în special în limfocite T.

doză
Adulți: 2,5-5 mg / kg.
Copii: Doza pentru adulți.

contraindicatie
Hipersensibilitate. Hipertensiune arterială necontrolată, neoplasm malign.

Inflyksymab (Remykeyd)
Inflyksymab situa in tratamentul vasculitei localizate în sistemul nervos central, ulcere de colon si esofag, panuveitah, ulcere ale pielii și mucoaselor, poliartrita. Doza aplicată de 3, 5 sau 10 mg / kg. Infuzia a avut loc de 1-4 ori timp de 2 luni, cu / fără o creștere treptată a dozei. Remisia la acești pacienți a crescut de la 2 luni la 2 ani. Nu au fost observate efecte adverse specifice în timpul medicamentului. Efectul este vizibil în termen de 24 de ore după perfuzie.

doză
Adulți: 3-5 mg / kg în 4 perfuzii.
Copii: nu sunt setate.
contraindicatie
Hipersensibilitate.

etanercept
P75 solubil proteine ​​anti-TNF. Acesta inhibă legarea de receptori TNF, care, la rândul său, reduce răspunsul inflamator și imun.
Rezultate bune au fost observate la o săptămână după inițierea tratamentului.

doză

Adulți: 25 mg de două ori pe săptămână sau 50 mg o dată pe săptămână.
Copii:
Până la 4 ani - urmează a fi stabilite.
4-7 ani - 0,4 mg / kg de două ori pe săptămână.

Peste 17 ani - este atribuit ca un adult.

contraindicatie
Hipersensibilitate. Sepsis, vaccinarea cu vaccinuri vii.
observație
Observație în continuare în spital
Admiterea la sucursala de specialitate și tratamentul leziunilor cauzate de anumite autorități.

Observație în continuare ambulatoriu
Scopul tratamentului într-un stadiu policlinică este formarea de remisie stabilă și reducerea dozelor care controlează boala.
Prognosticul pentru pacientii cu boala Behcet
În funcție de gradul de afecțiune și atragerea de organisme.